Describen la reaparición de una enfermedad hepática después de trasplante

La revista 'New England Journal of Medicine' acaba de publicar el resultado de un estudio realizado íntegramente en el Hospital Universitario La Paz que recoge la primera descripción de recurrencia de una enfermedad hepática hereditaria en niños después de haber sido sometidos a un trasplante hepático, informó hoy el centro hospitalario.

El fenómeno que se describe se observó en tres niños que fueron trasplantados a causa de una enfermedad hepática grave causada por una alteración genética de la proteína BSEP, responsable de la secreción de ácidos biliares a la bilis.

Aunque las manifestaciones iniciales podían sugerir la posibilidad de un rechazo del injerto, estos pacientes presentaban también características clínicas que asemejaban la enfermedad original.

El estudio demuestra que el fenómeno está asociado a la generación de anticuerpos contra la proteína BSEP normal que expresa un hígado trasplantado.

Estos anticuerpos estaban presentes en muy alto grado en el suero de los pacientes y eran capaces de bloquear la función de la proteína en el hígado, explicando así la reaparición de la enfermedad original.

Los especialistas elevaron el tratamiento inmunosupresor, lo cual dio como resultado una notable disminución en la concentración de los anticuerpos circulantes que atacaban a la proteína y la resolución del cuadro clínico. Los resultados de este estudio ponen en evidencia un nuevo mecanismo de enfermedad hepática y tienen la importancia adicional de establecer para los individuos afectados un tratamiento basado en el ajuste de la inmunosupresión.

En el trabajo han participado los doctores Paloma Jara, Loreto Hierro, María C. Díaz, Carmen Camarena, Ángela De la Vega, Esteban Frauca, Gema Muñoz-Bartolo y Dolores Lledin del Servicio de Hepatología infantil; Manuel López-Santamaría y

Manuel Gámez de Cirugía Pediátrica, Rita Álvarez-Doforno y Francisca Yánez de Inmunología; Javier Larrauri de Anatomía Patológica; así como Luis Álvarez y Pilar Martínez-Fernández de la Unidad de Investigación del hospital.

PROGRAMA DE TRASPLANTE PIONERO

El Programa de Trasplante Hepático, coordinado por Paloma Jara, jefa de Servicio de Hepatología Infantil y Manuel López Santamaría, Jefe de Servicio de Cirugía pediátrica, se inició en 1986 y desde entonces se han realizado 538 trasplantes, cifra que supone la mitad de los realizados en toda España y el 70 por ciento de la Comunidad de Madrid.

El 38 por ciento de estos trasplantes corresponden a niños menores de 1 año y en 11 casos el trasplante ha sido combinado de hígado y riñón. El éxito de este programa se traduce en una supervivencia del 90% a los diez años del trasplante.

El pasado año La Paz realizó 36 trasplantes hepáticos infantiles, que suponen el 86 por ciento de los realizados en Madrid y el 52 de los realizados en toda España. En lo que llevamos de 2009, se han realizado 24 trasplantes hepáticos en niños.

En la evolución del programa hepático ha supuesto un gran avance la utilización de técnicas que dan solución a la escasez de donantes pediátricos y, por tanto, un mayor aprovechamiento de los recursos existentes. La técnica de 'donante vivo' resulta especialmente adecuada para el trasplante pediátrico debido al escaso número de órganos procedentes de niños fallecidos: el receptor recibe una parte del hígado (segmento lateral del lóbulo izquierdo) de un donante vivo, que generalmente es un familiar.

Debido a la gran capacidad regenerativa de este órgano, la persona donante puede tener un hígado con las dimensiones adecuadas a su tamaño corporal en el plazo corto de tiempo.

PRIMER DONANTE VIVO

El 29 de junio de 1993 se realizó en La Paz el primer trasplante de donante vivo de España. En aquella ocasión, la receptora fue una niña de corta edad con una atresia biliar extrahepática. Desde entonces, se han realizado 86 trasplantes de hígado de donante vivo, con una supervivencia cercana al cien por cien y una función hepática normal.

La Paz también fue un centro pionero al utilizar otras técnicas como la denominada 'Split', en la que se utiliza un solo órgano para dos receptores (el lóbulo derecho del hígado se suele trasplantar a un adulto y el izquierdo a un niño, aunque los receptores también pueden ser dos niños, caso en el que se extrae el órgano completo y se divide posteriormente. Hasta el momento, el equipo de trasplante de La Paz ha dividido 33 hígados con los que se han realizado 66 trasplantes.

En julio del año 2000 La Paz también realizó por primera vez en España la técnica del 'Split in situ', una variante que se diferencia del convencional en que la división del hígado se realiza en el cuerpo del donante, lo que permite que el órgano siga recibiendo riego sanguíneo y aumenten las posibilidades de éxito en el trasplante. Desde entonces, es la técnica más utilizada.